Urea cycle

Urea cycle (tí wọ́n tún mọ̀ sí ìpòyì ornithine) jẹ́ ìpòyì àwọn ìbáṣepọ̀ kẹ́míkà àgọ́ ara tí ó má a ń ṣẹlẹ̀ lára ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ẹranko tí ó máa ń jẹ́ kí urea ((NH₂)₂CO) jade láti inú ammonia (NH₃). Ìyípo yìí jẹ́ ìpòyì ìbáṣepọ̀ kẹ́míkà àgọ́ ara àkọ́kọ́ tí wọ́n máa kọ́kọ́ ṣàwárí (Hans Krebs àti Kurt Henseleit, 1932), ní ọdún marún sẹ́yìn kí wọ́n tó ṣàwárí Ìyípo TCA. Ní àwọn ẹranko tó lè bímọ, ìyípo urea máa ń ṣẹlẹ̀ nínú ẹ̀dọ̀, bíi díẹ̀ máa ń ṣẹlẹ̀ nínú kídìrín.

Ìṣẹ́ rẹ̀

Àwọn oun ẹlẹ́mí tí kò rọrùn fún láti yọ ammonia kúrò lára máa ń sọọ́ dí àwọn nkan míràn bíi urea tàbí uric acid, tí kò ní májèlé púpọ̀. Àìtó ìyípo urea yìí  máa ń wáyé látàrí àṣìṣe ìbínimọ́ (àṣìṣe ìbínimọ̀ nínú ara), àti tí ẹ̀dọ̀ bá dáwọ́ iṣẹ́ dúró. Èsì ìdáwọ́ iṣẹ́ ẹ̀dọ̀ dúró ní ìkójọpọ̀ àwọn ẹ̀gbin tí ó ní ṣe pẹ̀lú nitogen, pàtàkì jùlọ ammonia, tí ó máa ń fa ààrùn hepatic encephalopathy.

Àwọn ìbáṣepọ̀

Ìyípo urea ní àwọn ìbáṣepọ̀ marún: méjì ń ṣẹlẹ̀  nínú mitochondra tí mẹ́ta sì ń ṣẹlẹ̀ nínú  cytosol. Ìyípo yìí máa ń sọ àwọn ẹgbẹ́  amino méjì, ìkan láti NH₄⁺ àti ìkan lati  Asp, àti átọ́mù carbon kan láti HCO₃⁻, sí àwọn ẹ̀gbin tí kò ní májèlé urea ní iye "agbára nlá"  àwọn àsopọ̀ phosphate ( ATP mẹ́ta tí ó pín sí ADP méjì àti AMP ẹyọ kan). Ornithine ló máa ń gbé àwọn átọ́mù carbon àti nitrogen yìí.

Àwọn ìbạ́ṣepọ̀ àwọn ìyípo urea

Ìgbésẹ̀	Àwọn ìbáṣe	Àwọn èsì	tí ó mú ìlọsíwájú báa	Ibi tó wà
1	NH3 + HCO3− + 2ATP	carbamoyl phosphate + 2ADP + Pi	CPS1	mitochondria
2	carbamoyl phosphate + ornithine	citrulline + Pi	OTC	mitochondria
3	citrulline + aspartate + ATP	argininosuccinate + AMP + PPi	ASS	cytosol
4	argininosuccinate	Arg + fumarate	ASL	cytosol
5	Arg + H2O	ornithine + urea	ARG1	cytosol

Àwọn ìbáṣepọ̀ ìyípo urea

1 L-ornithine 2 carbamoyl phosphate 3 L-citrulline 4 argininosuccinate 5 fumarate 6 L-arginine 7 urea L-Asp L-aspartate CPS-1 carbamoyl phosphate synthetase I OTC Ornithine transcarbamoylase ASS argininosuccinate synthetase ASL argininosuccinate lyase ARG1 arginase 1

Ní ìbáṣepọ̀ àkọ́kọ́, NH₄⁺ + HCO₃⁻ jẹ́  NH₃ + CO₂ + H₂O.

Gbogbo oun tó ṣẹlẹ̀ nínú ìyípo urea jẹ́:

• NH₃ + CO₂ + aspartate +  ATP mẹ́ta+  H₂O méjì→ urea + fumarate +  ADP méjì+  P_i méjì+ AMP + PP_i

Níwọ̀n ìgbà tó jẹ́pé a máa ń rí fumarate tí a bá yọ NH₃ kúrò nínú aspartate (nínú ìbáṣepọ̀ kẹta àti ìkẹrin), àti PP_i + H₂O →  P_i méjì, ó lè rọrùn báyìí:

•   NH₃ méjì + CO₂ +  ATP mẹ́ta + H₂O → urea +  ADP méjì + P_i  mẹ́rin + AMP

Ìmọ̀ nípa àìsan tí ó rọ̀ mọ

Ìṣàìtó àwọn enzymes àti àwọn ọlọ́kọ̀ tí ó ní ṣe pẹ̀lú ìyípo urea lè fa àwọn àìsàn tí ó rọ̀ mọ́ ìyípo urea bíi:

• N-Acetylglutamate synthase deficiency
• Carbamoyl phosphate synthetase deficiency
• Ornithine transcarbamoylase deficiency
• Citrullinemia (Deficiency of argininosuccinic acid synthase)
• Argininosuccinic aciduria (Deficiency of argininosuccinic acid lyase)
• Argininemia (Deficiency of arginase)
• Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria syndrome (ìṣàìtó àwọn ọlọ́kọ̀ ornithine ní mitochondria)